Les formes rares du cancer de l’enfant

Le neuroblastome

Le neuroblastome touche plus particulièrement les jeunes enfants. La tumeur peut se développer tout le long du système nerveux. Les symptômes varient selon la localisation de la tumeur qui, lorsqu’elle grossit, exerce une pression sur les tissus avoisinants. 

Il existe différents types de neuroblastomes qui peuvent avoir des évolutions très variables. Certains d’entre eux peuvent guérir spontanément alors que d’autres sont très agressifs avec une issue souvent fatale malgré un traitement intensif. 

Les tumeurs des tissus mous

Tissus adipeux, muscles, vaisseaux sanguins, etc.: partout dans notre organisme, on trouve des «tissus mous» dont les cellules peuvent proliférer de manière anarchique et provoquer des cancers. 

Le sarcome des tissus mous le plus fréquent en pédiatrie est le rhabdomyosarcome. Cette tumeur, très rare chez l’adulte, se développe aux dépens des muscles. Elle peut survenir partout, mais le plus souvent au niveau de la tête et du cou, dans la région génito-urinaire ou dans les bras et les jambes. 

Les tumeurs rénales

Parmi les différents cancers du rein, le plus fréquent est le néphroblastome, qui représente environ 5% des cancers pédiatriques. Il se développe en général entre 1 et 5 ans et, dans la grande majorité des cas, ne concerne qu’un seul des deux reins. Cette tumeur est spécifique à l’enfant. 

Il est fréquent que les tumeurs rénales ne provoquent aucun symptôme, mis à part une masse volumineuse dans l’abdomen. Elles peuvent toutefois aussi se manifester par des douleurs, une hypertension artérielle, une constipation ou du sang dans les urines. Globalement, ce cancer a un très bon pronostic puisque 90% des enfants guérissent de cette tumeur. 

Les tumeurs osseuses

Les enfants peuvent souffrir principalement de deux types de cancers des os: l’ostéosarcome, qui apparaît généralement à partir de 10 ans, et le sarcome d’Ewing, qui peut se développer plus tôt. Il s’agit de tumeurs agressives et très invasives. 

L’ostéosarcome

Dans la majorité des cas, ce cancer prend naissance à l’extrémité inférieure du fémur ou dans la partie supérieure du tibia. Il peut cependant aussi apparaître sur d’autres os longs, comme l’humérus, ou sur des os plats. À proximité de l’os malade, la jambe –ou le bras– enfle et il s’y produit une inflammation douloureuse. L’enfant peut aussi être sujet à une fracture pathologique, c’est-à-dire qu’il se casse un os spontanément ou à la suite d’un petit choc. 

Le sarcome d’Ewing

Ce cancer peut affecter les tissus mous mais aussi le squelette. Dans ce cas, il se développe essentiellement dans les os du bassin, les côtes, les fémurs, les péronés et les tibias. Le sarcome d’Ewing, rare chez les moins de 5 ans, affecte plus souvent les garçons. Il se manifeste par des douleurs et par une dégradation de l’état général qui se traduit par de la fièvre, des malaises ou une perte de poids. Lorsque la tumeur est localisée, le taux de survie atteint 65 à 75%. Il est bien inférieur lorsqu’il y a des métastases. 

Les tumeurs germinales

La plupart de ces tumeurs touchent les organes génitaux, mais elles peuvent parfois être localisées dans d’autres régions comme le coccyx, le thorax, le cou ou la tête. Il en existe plusieurs types, dont environ la moitié sont malignes. Elles représentent environ 3% de tous les cancers pédiatriques et se développent surtout dans la petite enfance et à l'adolescence. Lorsqu’elles sont correctement traitées, ces tumeurs ont un excellent pronostic. 

Le rétinoblastome

Cette tumeur de la rétine se développe essentiellement chez le nourrisson et l’enfant de moins de 5 ans. Ce cancer forme assez rarement des métastases. Lorsqu’il reste localisé à la rétine et qu’il est traité très tôt, le taux de survie peut atteindre 90%. Malheureusement, lorsqu'il y a une transmission héréditaire, ce cancer prédispose à la survenue d’autres cancers avec l’âge. 

Les tumeurs du foie

Les tumeurs du foie sont rares, puisqu’elles ne concernent qu’1% des cancers pédiatriques. Parmi elles, la plus fréquente est l’hépatoblastome, qui survient en général chez le jeune enfant entre 6 mois et 3 ans et qui touche un peu plus souvent les garçons. La tumeur forme une masse dans l’abdomen que les parents ou le pédiatre peuvent sentir à la palpation. Elle provoque souvent des douleurs abdominales, de la fièvre, une jaunisse, un manque d’appétit et une perte de poids. Globalement, il est aujourd’hui possible de guérir plus de 75% des enfants souffrant d’un hépatoblastome. 

Les histiocytoses

Les histiocytoses doivent leur nom au fait qu’elles sont dues à la prolifération de cellules particulières, les histiocytes, qui appartiennent au système immunitaire. Ces macrophages captent et éliminent les éléments étrangers à l’organisme. Lorsqu’elles sont tumorales, ces cellules peuvent infiltrer tous les organes. 

La maladie, qui survient fréquemment entre 1 et 3 ans, se localise souvent dans les os. Les cellules malignes peuvent aussi se trouver dans la peau, la moelle osseuse, le foie, la rate ou encore l’hypophyse. Dans la majorité des cas, les histiocytoses ont un bon pronostic. Cependant, certaines formes sont très difficiles à traiter. 

Autres tumeurs pédiatriques

D’autres types de cancers peuvent affecter les enfants, mais ils sont rares. C’est le cas notamment des tumeurs des muqueuses, de la sphère ORL ou encore des mélanomes malins. Quant aux cancers de la vulve, du vagin, de l’utérus et du pénis, ils sont très rares en pédiatrie.

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Adapté de J’ai envie de comprendre… Le cancer de l'enfant et de l'adolescent, de Marc Ansari et Elisabeth Gordon, en collaboration avec Fabienne Gumy-Pause, Ed. Planète Santé, 2018.