Pneumopathie interstitielle diffuse: l’incontournable enquête

Et pour cause, si chacune d’entre elles est considérée comme une maladie rare, il en existe plus de 200 différentes. S’impose alors l’association entre un examen clinique, un questionnaire approfondi sur les conditions de vie, l’imagerie médicale et la concertation de spécialistes –pneumologues, pathologues, radiologues ou encore rhumatologues et immunologues. «Le diagnostic de ces maladies est si complexe que les recommandations internationales imposent qu’il ne soit posé qu’à l’issue d’une telle réunion ou board», révèle le Dr Grégory Berra, médecin adjoint au Service de pneumologie des Hôpitaux universitaires de Genève (HUG).

La suite dépend de la forme présente: «Les PID ont en commun de provoquer des fibroses dans les poumons, autrement dit des tissus cicatriciels lésant les poumons et mettant à mal leurs fonctions. Or ces ”cicatrices“ peuvent avoir plusieurs causes: infectieuses, allergiques, auto-immunes ou encore inflammatoires. Une fois identifiée, cette cause oriente sur la prise en charge et l’évolution probable de la maladie», poursuit l’expert. Car si certaines formes peuvent être stabilisées en traitant ce qui en est à l’origine (par exemple, une maladie inflammatoire touchant d’autres parties du corps) ou freinées par des traitements, d’autres peuvent laisser présager la nécessité d’une greffe pulmonaire.

«Les défis restent nombreux face à ces maladies extrêmement complexes. Mais l’une des clés est de parvenir à des diagnostics beaucoup plus précoces pour intervenir avant que les fibroses ne se développent. Cela passe et passera par une médecine toujours plus personnalisée et une étroite collaboration entre les spécialités médicales concernées», conclut le Dr Berra.

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